U tiết G. lucagon tuyến tụy chữa chưa thế nào?27/08/2021 - 20

   Có thể bệnh viện không có cách nào chữa trị nên người ta mới nói là căn bệnh hiếm. Nhưng theo tôi thì không phải như vậy. Bố tôi cũng đang bị bệnh này và tôi cũng đã gặp được hai bệnh nhân cũng bị loại tế bào tương tự. Bố tôi bị đái tháo đường, tăng nồng độ Glucagon máu 469pg/dL, giảm nồng độ kẽm trong máu, tiêu chảy, viêm góc miệng, có huyết khối mạch phổi, rối loạn tâm thần kinh. Xét nghiệm thấy tăng nồng độ Chromogranin A đặc hiệu thần kinh trong máu. Sinh thiết kết luận bị u tiết glucagon tuyến tụy. Khối u chưa di căn nên bác sĩ thực hiện phẫu thuật cắt bỏ. Năm ngày sau phẫu thuật, các tổn thương da biến mất và nồng độ glucagon trong huyết tương sau phẫu thuật giảm xuống 197 pg/dL. Bệnh của bố tôi ổn định được hơn 7 tháng thì tái phát. Khối u xuất hiện cả ở thân tụy, ống mật, gan và trực tràng. Bệnh viện không điều trị gì nữa và cho bố tôi về. Sức khỏe xuống dốc rất nhanh nên bố ra đi sau 2 tháng bị tái phát.

   U glucagonoma là một khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp hầu như chỉ bắt nguồn từ tuyến tụy và có thể chiếm 1% trong tất cả các khối u thần kinh nội tiết. U glucagon ác tính là khối u tế bào đảo tụy được phát hiện do hội chứng glucagonoma (trong đó glucagonoma tự tiết glucagon), do tác động khối cục bộ hoặc tình cờ. U glucagon bắt nguồn từ tế bào alpha-2 của tuyến tụy. Sản xuất không được kiểm soát (sản xuất quá mức) hormone peptide và các yếu tố tăng trưởng, thường không được biểu hiện trong mô gốc, là đặc điểm của khối u thần kinh nội tiết. Việc sản xuất bất thường các peptide hoạt tính sinh học này có thể dẫn đến hậu quả độc hại toàn thân đáng kể và thúc đẩy sự phát triển khối u hơn nữa. 

Ung thư glucagonoma tuyến tụy là một hiện tượng ng thư hiếm gặp, với tỷ lệ ước tính là 1/20 triệu, đặc trưng bởi ban đỏ di chuyển hoại tử, tăng glucagon máu, đái tháo đường, thiếu máu, sụt cân, viêm lưỡi, viêm môi, phân mỡ, tiêu chảy, huyết khối tĩnh mạch và rối loạn tâm thần kinh trong môi trường khối u tế bào alpha sản xuất glucagon của tuyến tụy. Hồng ban hoại tử di chuyển là biểu hiện xuất hiện trong phần lớn các trường hợp, vì vậy nghi ngờ sớm và chẩn đoán chính xác là yếu tố chính trong việc quản lý bệnh nhân.

   Mẹ tôi 70 tuổi bị bệnh chàm bán cấp dai dẳng ở chi dưới và vùng bẹn đã xuất hiện được 12 tháng. Bs da liễu thường kê thuốc steroid bôi và uống nhưng không cải thiện nhiều. Mẹ tôi bị đái tháo đường týp 2 lâu năm và các đợt huyết khối tĩnh mạch sâu tái phát ở chân phải mặc dù đã điều trị bằng thuốc chống đông máu. Tổn thương da giúp đỡ lúc không, có khi lành trong vòng hai tuần trong khi các vết phát ban da mới xảy ra ở các vị trí khác. Các tổn thương mãn tính thường tiến triển thành lichen hóa. 
  Sinh thiết da cho thấy một lớp biểu bì xốp với sự hóa không bào của lớp hạt và sự hiện diện của các tế bào sừng hoại tử trong lớp sừng. Một sự thâm nhiễm nhẹ của các tế bào lympho đã hiện diện trong lớp hạ bì nhú. Kết quả mô học tương thích với chẩn đoán ban đỏ di chuyển hoại tử. Siêu âm thấy một khối u giảm âm trong tuyến tụy xa. Chụp CT vùng bụng cho thấy một khối u tăng sinh mạch máu có kích thước từ 5 đến 7 cm ở đuôi tụy. Nồng độ glucagon huyết thanh là 2340 pg/mL (mức bình thường 55-177 pg/mL), CA19-9 là 691UI/ml (mức bình thường < 37 UI/ml) , trong khi nồng độ các hormone khác như somatostatin hoặc gastrin, nằm trong giới hạn bình thường và insulin thấp. Kết luận là ung thư Glucagonoma của tuyến tụy.
   Sau khi có đầy đủ các kết quả khám bệnh, chúng tôi đã gửi cho trung tâm dược liệu châu Á và đặt thuốc điều trị cho mẹ. Uống thuốc điều trị trong 11 tháng thì Nồng độ glucagon huyết thanh là 138 pg/mL, CA19-9 là 28UI/ml. Đến nay đã được một năm rưỡi bệnh chưa tái phát lần nào và hiện tại sức khỏe bình thường, không có bất kỳ một triệu chứng nào của bệnh ở trên da cũng như trong hệ tiêu hóa.

  Trên kết quả xét nghiệm đầu tiên của chồng tôi, mức huyết sắc tố thấp (10,5 g/dL), tăng đường huyết (176 mg/dL), hạ albumin máu (22 g/L) và giảm protein máu (49 g/L). Số lượng bạch cầu của cô ấy (6100/μL) và mức tiểu cầu (26,2 × 10 giảm albumin máu (22 g/L) và giảm protein máu (49 g/L). Số lượng bạch cầu của cô ấy (6100/μL) và mức tiểu cầu (26,2 × 10 giảm albumin máu (22 g/L) và giảm protein máu (49 g/L). Bạch cầu (6100/μL) và mức tiểu cầu (26,2 × 104 /μL) cũng nằm trong giới hạn bình thường và không tìm thấy sự bất thường về dạng tế bào trong máu ngoại vi của anh ấy. Nồng độ sắt huyết thanh, vitamin B12 và erythropoietin, số lượng hồng cầu lưới được phát hiện là bình thường. 
   Bác sĩ nghi ngờ chồng tôi bị bệnh đa u tủy, Nhưng điện di protein huyết thanh không có protein bất thường. Mặc dù khả năng chảy máu đường tiêu hóa  nhưng không có bất thường nào được phát hiện khi nội soi đường tiêu hóa trên và thụt bari ruột non.
   Phát ban da ban đầu xuất hiện ở chi dưới của anh ấy nhưng đã có một sự tiến triển nhanh chóng với sự tham gia của thân, chi trên và vùng quanh miệng. Những tổn thương da này có liên quan đến giảm cân (15 kg trong một năm), chán ăn, suy nhược, viêm lưỡi và viêm miệng góc cạnh. Một cuộc kiểm tra của bác sĩ da liễu cho thấy phát ban da ngứa của các tổn thương di chuyển hồng ban đa vòng với các đường viền tiến triển mở rộng và độ phân giải trung tâm. Sau khi hội chuẩn với nhiều chuyên khoa, Các bác sĩ quyết định chụp xạ hình xương thì phát hiện có khối u trong tuyến tụy. Khối u có di căn gan và trung thất. Bác sĩ bỏ qua bước kiểm tra sinh thiết và kết luận luôn là ung thư tuyến tụy tiết glucagon. 
   Mất gần hai tuần chỉ để tìm ra bệnh nhưng cuối cùng lại đi vào ngõ cụt vì không có phương pháp điều trị nào được đưa ra. Cũng rất may là không can thiệp gì ở bệnh viện nên chồng tôi vẫn có cơ hội uống thuốc của trung tâm dược liệu châu Á. Thật tốt là các chỉ số xét nghiệm đã có sự thay đổi ngay sau 15 ngày điều trị. Chồng tôi điều trị liên tục trong 13 tháng thì được dừng thuốc, anh ấy vẫn khỏe mạnh được hơn 2 năm. Chúng tôi cũng có gặp một bệnh nhân sau khi thực hiện phẫu thuật và hóa trị đã bị kháng thuốc dẫn đến nhiều biến chứng và không uống được thuốc của trung tâm. Bệnh nhân đó ra đi rất nhanh chỉ sau một tháng truyền hóa chất.

Hiện tại chỉ có trung tâm dược liệu châu Á là điều trị được căn bệnh này. Trong nhóm ung thư tuyến tụy mà tôi đang tham gia có tới hơn 1000 bệnh nhân. Nhưng với loại ung thư tụy dạng tế bào này thì chỉ có 8 người trong đó tôi. Trong 8 người chúng tôi thì có năm người được trung tâm nhận điều trị từ các kết quả đều rất tuyệt vời. Còn ba người kia đều bị suy kiệt do bệnh ở giai đoạn cuối hoặc bị các tác dụng phụ của hóa chất nên trung tâm không nhận điều trị.

Bệnh nhân nhà tôi bị giảm cân nhanh trong một thời gian ngắn, tăng đường huyết, đái tháo đường, giảm axit amin trong máu, thiếu máu và hồng cầu, có ban đỏ loang rộng ở lưng lở loét rất đau. Mức độ kháng nguyên carcinoembryonic và kháng nguyên carbohydrate 19-9 bình thường. Chức năng ngoại tiết của tuyến tụy cũng bình thường. Tuy nhiên, sau khi chụp MRI vùng bụng thì thấy hai khối u cả ở đầu và thân tuyến tụy, thuyên tắc huyết khối ở động mạch chủ. Bệnh viện chưa kịp đưa ra kết luận bệnh thì bệnh nhân nhà tôi đã đột ngột ra đi ngay trong đêm.

   Hiện tượng thuyên tắc huyết khối, chẳng hạn như huyết khối tĩnh mạch sâu hoặc thuyên tắc phổi, có thể xuất hiện ở 10-30% bệnh nhân, thường dẫn đến tử vong. Trên thực tế, các biến cố thuyên tắc huyết khối có thể chiếm hơn 50% tổng số ca tử vong do hội chứng glucagonoma. Cơ chế của rối loạn đông máu này chưa được hiểu rõ và dường như có liên quan đến việc tăng sản xuất yếu tố bởi các tế bào alpha tuyến tụy.

   U glucagonoma là một khối u tế bào alpha phát triển chậm của đảo tụy Langerhans. Nó có thể xuất hiện dưới dạng u tuyến tế bào alpha lành tính và khu trú nhưng ít nhất 50% trường hợp sẽ có bệnh di căn khi được chẩn đoán. U glucagon có thể liên quan đến các khối u khác trong hội chứng đa u tân sinh nội tiết 1 (MEN 1), nhưng sự liên quan này rất hiếm và chiếm không quá 3% các u glucagon. Mặc dù u glucagon liên quan đến hội chứng MEN 1 có thể mang tiên lượng tốt hơn do được phát hiện sớm thông qua các lần khám sàng lọc định kỳ, 80% là ác tính và thường di căn đến gan.

  Hội chứng glucagonoma là một hiện tượng cận ung thư hiếm gặp, với tỷ lệ ước tính là 1/20 triệu, được đặc trưng bởi ban đỏ di chuyển hoại tử, tăng glucagon máu, đái tháo đường, thiếu máu, sụt cân, viêm lưỡi, viêm môi, phân mỡ, tiêu chảy, huyết khối tĩnh mạch và rối loạn tâm thần kinh. trong bối cảnh khối u tế bào alpha sản xuất glucagon của tuyến tụy. Các đặc điểm phổ biến nhất của ung thư glucagonoma tuyến tụy là giảm cân, ban đỏ di chuyển hoại tử và đái tháo đường. Trong số này, ban đỏ di chuyển hoại tử là dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của hội chứng glucagonoma. Sự nhận biết sớm của nó cho phép chẩn đoán khối u kịp thời và dẫn đến tiên lượng tốt hơn. Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu cho glucagonoma. Chúng tôi trình bày một bệnh nhân mắc hội chứng glucagonoma do khối u tế bào alpha được giới hạn tốt của tuyến tụy, trong đó phẫu thuật cắt bỏ khối u bằng phẫu thuật cắt bỏ tụy xa cùng với cắt lách dẫn đến giải quyết các đặc điểm về da và hệ thống.

Vợ tôi có hai vùng da bị chàm lở loét tập trung ở thắt lưng, vị trí này khiến cho cô ấy cực kỳ khó khăn khi nằm ngủ. Bác sĩ 
bệnh viện Ung Bướu Sài Gòn cũng tìm thấy khối u trong thân tụy và có đa ổ trên thùy gan phải. Giải pháp đưa ra là thực hiện phẫu thuật nhưng sau đó bác sĩ có thông báo với gia đình là dù có phẫu thuật thì cũng không có phương pháp điều trị tiếp theo, điều đó cũng có nghĩa là bệnh cũng không được điều trị và sẽ sớm tái phát. Hiện tại vợ tôi đang uống thuốc của trung tâm dược liệu Châu Á tháng thứ 7. Các tổn thương lỡ loét trên da đã hết hoàn toàn. Kết quả kiểm tra bằng CT ở tháng thứ 3 và tháng thứ 6 điều trị cho thấy kích thước các khối u trên gan và thân tụy đang giảm dần.

   Điều trị hội chứng glucagonoma nên được hướng vào nguyên nhân cơ bản. Việc loại bỏ khối u nguyên phát bằng phẫu thuật cắt bỏ tụy xa mang lại sự thuyên giảm rõ rệt tất cả các triệu chứng lâm sàng trong khoảng thời gian 1 đến 2 năm. Rò tụy và chậm làm rỗng dạ dày là những biến chứng phổ biến nhất của phẫu thuật cắt bỏ tụy đoạn xa nhưng chúng có thể được kiểm soát bằng các biện pháp bảo tồn trong phần lớn các trường hợp. Khối u kháng hóa trị và bệnh di căn thường không thể phẫu thuật cắt bỏ. 

  Tiên lượng của bệnh này rất khác nhau tùy theo giai đoạn mà bệnh được chẩn đoán. Ước tính thời gian sống trung bình sau khi chẩn đoán dao động từ ba đến bảy năm trở lên. Các chất tương tự somatostatin tác dụng kéo dài, là chất ức chế giải phóng glucagon mạnh, đã được chứng minh là có hiệu quả trong việc ức chế tiết glucagon từ u glucagon và kiểm soát sự phát triển di căn. Vì khối u phát triển chậm nên có thể kéo dài thời gian sống sót và trong bệnh di căn, hầu hết các nguyên nhân tử vong dường như không liên quan đến khối u. Kiểm soát di căn gan bằng phẫu thuật cắt bỏ di căn, cắt lạnh, cắt bỏ tần số vô tuyến hoặc hóa trị liệu đã được báo cáo.

   Ban đỏ lan rộng hoại tử + đái tháo đường và khối u tiết glucagon tạo thành dấu hiệu đặc trưng của hội chứng glucagonoma và đại diện cho các biểu hiện lâm sàng chính của glucagonoma. Ban đỏ lan rộng hoại tử thường được coi là biến chứng và tổn thương ban đầu của bệnh nhân. Do tỷ lệ mắc glucagonoma hiếm gặp, chẩn đoán thường bị trì hoãn, dẫn đến sự tiến triển của nó. Đa phần các bệnh nhân khi phát hiện thì bệnh đã có biểu hiện di căn rộng

   Glucagonoma là một khối u hiếm gặp của các tế bào α tiểu đảo thần kinh nội tiết tuyến tụy, theo đó các tế bào tiểu đảo tiết ra nhiều glucagon. Tỷ lệ mắc glucagonoma hàng năm ước tính là ~1 trường hợp trên 20.000.000 cá nhân. Do sự hiếm gặp của bệnh, tỷ lệ chữa khỏi bệnh trên lâm sàng Tây y thì chưa có và tỷ lệ tử vong vẫn chưa rõ ràng. Trong một thống kê trên 21 bệnh nhân bị glucagonoma của trung tâm Ung Bướu Hoa Kỳ đã báo cáo rằng 9 bệnh nhân đã chết sau thời gian trung bình là 1,9 năm sau khi chẩn đoán. Cắt bỏ hoàn toàn khối u có thể chữa u glucagonom tích cực hơn, với tỷ lệ sống sót sau 10 năm là 1,3% sau phẫu thuật, tuy nhiên, di căn gan và hạch bạch huyết là những yếu tố nguy cơ chính góp phần gây tử vong liên quan đến khối u. Đối với những bệnh nhân mắc bệnh tiến triển không thể cắt bỏ, việc loại bỏ khối u, hóa trị hoặc điều trị bằng somatostatin cũng có thể được xem xét để giảm các triệu chứng liên quan đến khối u, tuy nhiên, lợi ích sống còn của các phương pháp điều trị này là hạn chế.

   Vào tháng 11 năm 2017, vợ tôi lúc đó 50 tuổi đến bệnh viện Da liễu Trung Ương với tiền sử gần 1 năm phát ban da ngứa và loét, ban đầu xuất hiện ở thắt lưng và dần dần tiến triển đến vùng thắt lưng. toàn bộ cơ thể trong vòng ba tháng. Cố ấy bị viêm môi và viêm lưỡi nặn, thị lực bị mờ và sụt 5 kg. Bác sĩ ban đầu chẩn đoán mắc bệnh pemphigus và được điều trị bằng prednisone mà không làm giảm phát ban trên da. Sau đó chuyển sang bv Bạch Mai. Các tổn thương da là các ban đỏ có vết trợt, tiết dịch huyết thanh và đóng vảy. Sinh thiết da cho thấy các lớp da được sắp xếp bình thường với dày sừng nhẹ, sắc tố cơ bản và thâm nhiễm quanh mạch máu của các tế bào viêm ở bề mặt da. Các xét nghiệm cho thấy đường huyết tăng cao, thiếu máu và giảm protein máu. Chụp cắt lớp vi tính bụng (CT) có một khối cơ tụy với mật độ thấp. Dựa vào tiền sử phát ban da, bệnh tiểu đường và khối u ở tụy, nồng độ glucagon trong máu của vợ tôi đã được đo và mức độ glucagon lúc đói của cô ấy được ghi nhận là tăng cao, ở mức 1132,20 pg/ml (bình thường, 0–80 pg/ml). Bác sĩ cho điều trị bằng octreotide và truyền axit amin tĩnh mạch. Sau khi tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhân được cải thiện. Phẫu thuật cắt bỏ tụy đoạn xa bảo tồn lách, bóc tách các hạch bạch huyết khu vực lách và gan đã được thực hiện. Được 9 tháng thì bệnh lại tái phát và lần này bác sĩ không điều trị gì thêm do khối u di căn xuống tử cung và trực tràng, các vết chàm loét trên da phát rộng. 
   Chuyển sang uống thuốc của trung tâm dược liệu châu Á, các tổn thương da thuyên giảm một phần sau một tháng điều trị, sức khỏe dần dần hồi phục. Hết 13 tháng uống thuốc của trung tâm thì các tổn thương da đã được giải quyết hoàn toàn, lượng đường trong máu trở lại bình thường. Các khối u hạch không còn, 3 năm quá vẫn theo dõi qua siêu âm xét nghiệm mỗi tháng một lần, vợ tôi vẫn không có triệu chứng và không phát hiện dấu hiệu tái phát.

   Mẹ tôi 64 tuổi cũng bị phát ban da ngứa ban đỏ lan tỏa kéo dài 6 tháng. Mẹ tôi bị bệnh tiểu đường trong 4 năm qua được kiểm soát tốt bằng thuốc uống hạ đường huyết (Glibenclamide 5 mg, 2 lần, Metformin 850 mg, 2 lần) và tăng huyết áp. Mẹ cũng bị đau lưỡi bị đau và sụt cân đáng kể trong 2 tháng gần nhất. Bác sĩ khám thực thể cho thấy ban đỏ có vảy với các vùng tăng sắc tố và bong tróc da chủ yếu ở tứ chi và lưng dưới. Phát ban da có xu hướng xảy ra chậm, sau đó phồng rộp và bong ra trong khi các vết thương mới xuất hiện ở khu vực khác. Lưỡi của mẹ bị teo và đỏ tươi. Móng tay giòn với những vết nứt dọc và ngang.
   Các xét nghiệm cho thấy lượng đường trong máu là 178 mg/dL và huyết sắc tố glycosyl hóa (HgA1c) là 11,2%. Hemoglobin là 10,2 g/dL và màng máu cho thấy thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ. Tổng protein là 69 g/dL với mức albumin là 28 g/dL. Xét nghiệm chức năng thận là bình thường. Siêu âm bụng cho thấy một khối giảm âm ở đuôi tụy với nhiều tổn thương gan giảm âm gợi ý bệnh di căn. Theo đó, chụp CT cản quang được thực hiện và xác nhận sự hiện diện của tổn thương tăng sinh mạch 5 × 5 cm ở đuôi tụy với 3 di căn gan. Xét nghiệm mức độ glucagon rất cao
   Kiểm tra mô bệnh học xác nhận chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy di căn dương tính với Chromogranin A, glucagon và synaptophysin. Kết luận là u Glucagonoma tuyến tụy. Do mẹ tuổi cao nên không phẫu thuật, bác sĩ cho dùng Lanreotide tương tự somatostatin trong 3 tháng nhưng không có kết quả. Gia đình cũng tìm mua thuốc của trung tâm dược liệu châu Á cho mẹ uống, Sau 4 tháng điều trị thì các phát ban trên da đã gần như biến mất,  chỉ còn lại một chút các vùng tăng sắc tố, khối u trên tụy vào gan cũng giảm bớt. Sau 11 tháng uống thuốc thì tất cả các biểu hiện trên da cũng như khối u trên hình ảnh chụp CT đã không còn. Mẹ tôi vẫn khỏe đến nay được gần 2 năm.

   Vào tháng 5 năm 2021, vợ tôi khi phát hiện bệnh Glucagonom tuyến tụy, năm đó cô ấy 44 tuổi, được phẫu thuật ngay đối với u glucagon tụy tiết lộ bởi ban đỏ di chuyển hoại tử da. Cô ấy được theo dõi thường xuyên bằng khám lâm sàng và chụp CT 3 tháng 1 lần. Vào tháng 12 năm 2023 (31 tháng sau phẫu thuật), vợ tôi nhận thấy sự tái phát của các tổn thương trên da. Các xét nghiệm khi nhập viện đã chứng minh tình trạng tăng đường huyết cũng như nồng độ Glucagon trong máu tăng cao. Thăm dò thấy có 3 tổn thương sau tụy. Dựa trên những phát hiện này, bác sĩ kết luận rằng đó là sự tái phát của u glucagonoma của cô ấy. Bác sĩ thực hiện phẫu thuật mở bụng giữa để cắt bỏ toàn bộ tuyến tụy. Được 3 tháng rồi và cô ấy đang yếu dần, chúng tôi đã xin tư vấn của trung tâm dược liệu Châu Á nhưng họ không nhận điều trị. Bây giờ cả gia đình chẳng biết phải làm thế nào. Cô ấy gần như không ăn được mọi thứ và hàng ngày chỉ truyền đạm sữa, cứ vài ngày lại nhập viện để truyền máu.

 Sự hiếm gặp của glucagonoma đặt ra một thách thức với hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán sau một thời gian dài điều trị chứng phát ban da kéo dài hàng tháng hàng năm mà không có hiệu quả. Nhận thức của các bác sĩ và bác sĩ da liễu về ban đỏ di chuyển hoại tử đặc trưng thường bị hạn chế. 
Điều này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc chẩn đoán sớm vì việc cắt bỏ hoàn toàn khối u nguyên phát và hạn chế di căn mang lại cơ hội chữa khỏi duy nhất. Sự phát triển chậm của khối u cùng với những tiến bộ trong phẫu thuật gan và cấy ghép có thể cho phép cắt bỏ chữa bệnh ở những bệnh nhân bị bệnh di căn giới hạn ở gan.

 Mặc dù phương pháp điều trị tối ưu cho glucagonoma là phẫu thuật, nhưng 50% khối u đã di căn vào thời điểm chẩn đoán. Siêu âm qua ổ bụng đã được sử dụng để chứng minh vị trí khối u nhưng có hạn chế tiện ích vì độ nhạy thấp hơn. Hình ảnh siêu âm nội soi của khối u được cho là có độ nhạy cao nhưng chưa được chấp nhận rộng rãi. Chụp CT có cản quang rất hữu ích trong việc cố gắng chứng minh sự hiện diện của khối u tụy và nó thường là xét nghiệm X quang ban đầu vì tính không xâm lấn của nó. Tuy nhiên, chụp động mạch nội tạng chọn lọc được coi là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán và xác định vị trí của glucagonomas. Độ nhạy vượt trội của nó có liên quan đến tình trạng tăng sinh mạch máu của các khối u này. Mặc dù là một xét nghiệm xâm lấn, nhưng nó có ưu điểm là có thể chứng minh được tình trạng di căn gan ngay cả với những trường hợp chụp cắt lớp gan bình thường. Vai trò của chụp cộng hưởng từ (MRI) trong chẩn đoán glucagonoma chưa được xác định rõ ràng. Tiện ích của việc lấy mẫu tĩnh mạch tuyến tụy để biết nồng độ glucagon để chẩn đoán các khối u nhỏ hơn cũng đã được báo cáo. Chẩn đoán được thực hiện bằng cách tìm thấy một khối u tế bào alpha tuyến tụy. Mặc dù kích thước trung bình của glucagonoma có thể lớn, nhưng việc xác nhận chẩn đoán và xác định vị trí bằng sinh thiết kim thường không được thực hiện do các phương pháp thay thế dễ dàng và chính xác. Các phương pháp khác để xác định vị trí khối u trong các trường hợp nghi ngờ bao gồm siêu âm, CT và chụp động mạch nội tạng chọn lọc. Khối u và di căn có thể được hình dung bằng CT. Các khối u thần kinh nội tiết, trái ngược với ung thư biểu mô tuyến ngoại tiết tuyến tụy, là các tổn thương tăng sinh mạch máu và đặc điểm này thường hữu ích khi xem xét các nghiên cứu hình ảnh. Xạ hình thụ thể somatostatin thường được sử dụng như một phương pháp bổ sung cho hình ảnh thông thường như CT và MRI vì nó hữu ích cho việc giám sát nhất quán biểu hiện thụ thể somatostatin và sự phát tán di căn của khối u. Gan là nơi di căn thường xuyên nhất, tiếp theo là các hạch bạch huyết quanh tụy, xương tuyến thượng thận, thận và phổi.